Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión / Persistent tachypnea of infancy: neuroendocrine cell hyperplasia, a review

La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI) constituye una de las enfermedades intersticiales más frecuentes en pediatría. Tanto su etiología como los mecanismos fisiopatológicos involucrados son inciertos. Suele presentarse en pacientes por lo demás sanos, durante los primeros meses de vida con taquipnea, retracciones costales, rales e hipoxemia. En la tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) presenta imágenes características en vidrio esmerilado de distribución central y zonas de atrapamiento aéreo. Para el diagnóstico, además de la clínica y la TACAR, podemos recurrir a la biopsia en casos atípicos. Los hallazgos histológicos reflejan una arquitectura pulmonar normal y un aumento en el número de células neuroendocrinas. El manejo global es con medidas de sostén, ya que no se cuenta con un tratamiento específico. La sintomatología suele mejorar con la edad y el pronóstico es favorable.

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) is one of the most common interstitial lung diseases of childhood. The etiology and pathophysiological mechanisms involved are uncertain. It usually presents in otherwise healthy patients during the first months of life with tachypnea, rib retractions, crackles, and hypoxemia. High-resolution chest computed tomography (HRCT) shows ground-glass opacities of central distribution and areas of air trapping. For diagnosis purposes, in addition to clinical and HRCT features, a lung biopsy is indicated for atypical cases. Histological findings reflect normal architecture and an increased number of neuroendocrine cells. The management consists of supportive and preventive care, since there is no specific treatment. Symptoms usually improve with age and the prognosis is favorable.

Función pulmonar en bronquiolitis obliterante postinfecciosa / Pulmonary function in post-infectious bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans is a rare and severe chronic lung disease resulting from a lower respiratory tract injury. It may occur after a bone marrow or lung transplantation, infectious diseases, or less frequently after inhaling toxic substances or connective tissue diseases. Pathogenesis and molecular biology, as well as the best treatment of bronchiolitis obliterans, remain the subject of ongoing research. This review discusses our current knowledge of lung function of post-infectious bronchiolitis obliterans.

La bronquiolitis obliterante es una enfermedad pulmonar crónica rara y grave que resulta de una lesión del tracto respiratorio inferior. Puede ocurrir después de un trasplante de médula ósea o pulmón, enfermedades infecciosas, o menos frecuentemente después de inhalar sustancias tóxicas o después de enfermedades del tejido conectivo. La patogénesis y la biología molecular, así como el mejor tratamiento de la bronquiolitis obliterante, siguen siendo objeto de investigación. Esta revisión analiza nuestro conocimiento actual sobre la función pulmonar de los pacientes con bronquiolitis obliterante secundaria a infecciones.

Bronquiolitis obliterante post-infecciosa, los primeros adultos jóvenes / Post-infectious bronchiolitis obliterans, the first young adults

En cuanto al diagnóstico: Este desafío diagnóstico se plantea al comienzo de la enfermedad, es decir, cuando el paciente es menor de un año de edad. El objetivo de los métodos diagnósticos consistirá en demostrar la obliteración de la pequeña vía aérea, que es la lesión anatomopatológica de esta entidad. De esta manera, el mayor rendimiento es para la biopsia pulmonar, luego para la función pulmonar que demuestre la obstrucción severa y fija de la vía aérea y finalmente los signos indirectos de las imágenes pulmonares. Como fue expresado en el ateneo, los criterios validados para el diagnostico de esta enfermedad son la historia clínica típica, el antecedente de infección por adenovirus y el patrón en mosaico en la TAC. Con 2 de los 3 criterios la posibilidad del diagnóstico es elevada, si el score no es positivo no lo descarta. Interpreto, según lo expresado en el ateneo, que no se cumplen con los 2 primeros criterios y que el score es negativo. Por otro lado, el paciente presenta una función pulmonar compatible con BO, por lo que la sospecha diagnóstica de BO es elevada

Asociación entre el índice de predicción de asma y el óxido nítrico exhalado en niños pequeños con sibilancias recurrentes / Association between the Asthma Predictive Index and levels of exhaled nitric oxide in infants ans toddlers with recurrent wheezing

Introducción. Es difícil identificar de manera temprana qué niños con sibilancias recurrentes desarrollarán asma en el futuro. El índice predictor de asma (API) es un cuestionario basado en parámetros clínicos y de laboratorio aplicado para este fin. La medición de la fracción exhalada de óxido nítrico (FE NO) se utiliza como un marcador de inflamación eosinofílica en las vías aéreas de los pacientes asmáticos. Objetivo. Determinar la asociación entre el índice predictor de asma y los valores de FE NO en menores de 3 años con sibilancias recurrentes. Materiales y métodos. Estudio observacional de corte transversal. Se incluyeron niños menores de 36 meses con tres o más episodios de obstrucción bronquial en el último año sin tratamiento previo con corticosteroides inhalados o antagonistas de los receptores de leucotrienos. Después de obtener los datos clínicos, se realizó la determinación de FE NO mediante un analizador de quimioluminiscencia mientras el paciente respiraba a volumen corriente (técnica on line). Resultados. Se incluyeron 52 niños de entre 5 y 36 meses de edad. Los pacientes con un índice (+) constituyeron el 60% de la población y presentaron valores de FE NO más elevados que los niños con un índice (-), mediana (rango) 13,5 (0,7 a 31) contra 5,6 (0,1 a 20,8) ppb, respectivamente (p <0,01). Se observó FE NO elevado (>8 ppb) en el 74% de los niños con API (+) y en el 26% de los niños con API (-) (p <0,01). Conclusiones. En el presente estudio se encontró una asociación entre los niveles elevados de óxido nítrico exhalado y un índice predictor de asma positivo en niños menores de 3 años con sibilancias recurrentes.

It is difficult to make an early identification of which children with recurrent wheezing will develop asthma in the following years. The Asthma Predictive Index (API) is a questionnaire based on clinical and laboratory parameters used for this end. The measurement of fractional exhaled nitric oxide (FE NO) has been used as a marker of eosinophilic airway infammation in asthma patients. Objective. To determine the association between the Asthma Predictive Index and FE NO levels in children younger than 3 years old with recurrent wheezing. Materials and methods. Observational, cross sectional study. Children younger than 36 months old with 3 or more episodes of bronchial obstruction in the past year who were inhaled corticosteroid-naive or leukotriene receptor antagonist-naive were included. After recording clinical data, FE NO was measured by a chemiluminescence analyzer during tidal breathing (online method). Results. A total of 52 children aged 5-36 months old were included. Patients with a positive API accounted for 60% of the population and had higher levels of FE NO than those with a negative API, with a median (range) of 13.5 ppb (0.7-31) versus 5.6 ppb (0.1-20.8), respectively (p <0.01). A high FE NO (>8 ppb) was observed in 74% of children with a positive API and in 26% of those with a negative API (p <0.01). Conclusions. This study found an association between high levels of exhaled nitric oxide and a positive Asthma Predictive Index in children younger than 3 years old with recurrent wheezing.

Hemorragia pulmonar asociada a enfermedad celíaca / Pulmonary hemorrhage associated with celiac disease

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad grave y potencialmente fatal caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar, hemoptisis y anemia. Su asociación con enfermedad celíaca (EC), descripta como síndrome de Lane-Hamilton, podría deberse a que ambas entidades comparten una misma vía inmunopatogénica. Se presentan dos pacientes de 13 años que consultaron por hemoptisis y anemia grave que no habían respondido al tratamiento inmunosupresor con pulsos de metilprednisolona, meprednisona e hidroxicloroquina. En ambos niños se destaca la ausencia de síntomas gastrointestinales al momento de la consulta, pero el dosaje de anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa fue positivo, y la biopsia de intestino confirmó la presencia de enteropatía. En el plan de estudios de pacientes con síndrome de hemorragia alveolar difusa, aún en ausencia síntomas gastrointestinales, corresponde evaluar la presencia concomitante de enfermedad celíaca. En su presencia, la incorporación de una dieta libre de gluten favorece el control de los síntomas, permite reducir el tratamiento inmunosupresor y mejora la evolución clínica de ambas entidades.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a severe and potentially fatal disease characterized by recurrent episodes of alveolar hemorrhage, hemoptysis, and anemia. His association with celiac disease, described as Lane- Hamilton syndrome, could be due to the fact that both entities share a common pathogenic immune pathway. We report two patients of 13 years who consulted for hemoptysis and severe anemia that had not responded to immunosuppressive treatment with pulses of methyl prednisolone, oral meprednisone and hydroxychloroquine. Although both children highlight the absence of gastrointestinal symptoms at the time of consultation, the dosage of anti-endomysial and anti-transglutaminase antibodies was positive and biopsy confirmed the presence of intestinal enteropathy. It is emphasized that in patients with diffuse alveolar hemorrhage, even in the absence of gastrointestinal symptoms, the concomitant presence of celiac disease should be evaluated. If celiac disease is present, the incorporation of a gluten-free diet helps to control the symptoms, allows reducing the immunosuppressive treatment and improves the clinical course of both entities.

Bronquiolitis obliterante posinfecciosa / Postinfectious bronchiolitis obliterans

La bronquiolitis obliterante es una enfermedad pulmonar crónica infrecuente y grave producto de una lesión del tracto respiratorio inferior.Puede ocurrir luego de un trasplante de médula ósea o de pulmón, de enfermedades infecciosas o, menos frecuentemente, luego de inhalaciones tóxicas o enfermedades del tejido conectivo. La patología, patogenia y biología molecular, como así también el mejor tratamiento para la bronquiolitisobliterante son áreas aún en investigación. Esta revisión discute el estado actual del conocimiento en las diferentes áreas de la bronquiolitis obliterante secundaria a una lesión infecciosa.

Bronchiolitis obliterans is an uncommon and severe form of chronic obstructive lung disease that results from an insult tothe lower respiratory tract. The bronchiolitis obliterans was described as a complication of graft versus host disease in bone marrow or lung transplant recipients. Bronchiolitis obliterans is most commonly seen in children after severe viral lower respiratory tract infections. The understanding of pathology, pathogenesis and molecular pathology, as well as the best treatment in bronchiolitis obliterans remain the subject of ongoing investigations. This review discusses our current knowledge on the different areas of bronchiolitisobliterans associated to infectious disease.

Enfermedad pulmonar crónica postiviral: aspectos etiopatogénicos, clínicos y funcionales / Chronic pulmonary disease after viral pneumonia: epidemiologic clinical and functional features

Intruducción: Ciertos agentes virales tales como influenza, Sarampión y especialmente en nuestro medio los adenovirus producen en determinados niños pequeños una injuria severa del parénquima pulmonar caracterizada por necrosis del epitelio bronquial, infamación intersticial y daño alveolar, produciendo alteraciones anatomopatológicas de bronquiolitis obliterantes y una entidad clínica-funcional a la que hemos denominado enfermedad pulmonar crónica postviral ( EPCP ). OBJETIVO: Determinar la forma de presentación, etiopatogenia, epidemiología, patrón funcional y evolución clínica-funcional de los pacientes con EPCP. CONCLUSIONES: En la etiopatogenia de la EPCP se destaca que los adenovirus 7h son los agentes etiológicos más frecuentemente involucrados, presenta una mayor incidencia en otoño e invienrno y afecta especialmente a lactantes y niños pequeños. La infección severa se acompaña de heperproducción de IL-6, IL-8 y TNF-a, lo cual se asocia significativamente a mala evolución clínica. Estos pacientes evidencian alteraciones clínico-funcionales respiratorias graves y persistentes. El mejor conocimiento de esta entidad permitirá optimizar las medidas terapéuticas que determinarán un aumento de la sobrevida de estos pacientes. Por lo tanto cabe esperar que el número de pacientes con EPCP que alcancen la edad adulta sea cada vez mayor